烟雾病（Moyamoya病）又称自发性基底动脉环闭塞症，是一种以颈内动脉末端及其分支大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。造影时扩张血管的形态如同烟囱里的袅袅炊烟，故日本人形象地称之为Moyamoya病（Moyamoya在日文中是烟雾的意思）。烟雾病是脑血管病的重要类型之一，既可以引起缺血性卒中，也可以引起出血性卒中，发病年龄有两个高峰，一是在4岁左右的儿童期，二是在30-40岁时的中年期，中国成人多见。烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型儿童一般主要以缺血发作为首发症状如：发作性言语不利、肢体活动不利等，成年人主要以出血发作为首发症状。

　　烟雾病的发病原因至今尚不十分清楚。血管微环境改变、炎性刺激以及相关细胞因子及其受体表达有重要关系。因其在同胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发病率比正常人高出37倍，最近又发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.2-26;6号染色体D6s441及17号染色体的基因异常有关。故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。脑底部烟雾血管的供血负荷增加，粟粒型微小动脉瘤的形成是烟雾病出血常见原因。武警总医院神经外科高天

　　烟雾病的诊断

　　根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度的情况从轻到重分为6个阶段，轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常、视力视野改变及智力障碍等，重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。如果患者出现不明原因的上述症状，头颅CT除了能发现出血或梗塞病灶之外不能提供与诊断直接相关的信息，头颅MRI有可能提供很有价值的信息如基底部异常血管流空影，但很多情况下则只能提示有缺血或出血病灶。诊断烟雾病最好的方法是能直观看到动脉的MRA或DSA，影像学表现:血管造影显示MMD有6个阶段：⑴单纯的颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉狭窄，无其他异常。⑵在狭笮血管附近出现烟雾血管。⑶烟雾加重，在脑底血管附近出现典型的烟雾血管。⑷烟雾减少，血管狭笮更加明显。⑸烟雾更加减少，颈内系统血管全部消失⑹烟雾消失，颈内血管及烟雾全部消失，出现血管代偿，如Willis环、眼动脉、软膜动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉代偿。

　　脑动脉造影（DSA）是诊断烟雾病的金标准，脑动脉造影符合以下标准：1）颈内动脉和/或大脑前动脉（ACA）起始段和/或大脑中动脉（MCA）起始段严重狭窄或闭塞；2）动脉期在闭塞动脉周围有异常血管网；3）上述病变为双侧（如果是儿童一侧符合、另一侧严重狭窄也可确诊）。

　　烟雾病的治疗

　　烟雾病内科治疗以活血、扩血管、激活脑代谢药物为主。

　　目前国际上烟雾病的治疗以外科手术为主。出血性烟雾病的治疗方式与缺血型烟雾病相同。对出血性Moyamoya病的治疗目的是通过增加脑皮质的血供，减轻脑底部烟雾血管的供血负荷，减少异常血管的数量，减少粟粒型微小动脉瘤的形成，从而减少脑出血复发。缺血性烟雾病的治疗目的是增加血供，减少缺血性发作。虽然自1961年日本人发现烟雾病以来产生了十余种外科手术方法，但其核心都是将颈外动脉引向颅内。包括直接血管重建术、间接血管重建术和直接和间接相联合的血管重建术。直接血管重建术：1，颞浅动脉-大脑中动脉分支（STA-MCA）吻合术，最常用；2，枕动脉-大脑中动脉分支吻合术，在颞浅动脉细小时采用；3，枕动脉-大脑后动脉吻合术。直接血管重建术主要为颞浅动脉－大脑中动脉搭桥术；间接血管重建术：1，脑-硬脑膜-动脉血管融合术(encephaloduroarteriosynangiosis，EDAS)；2，脑-肌肉血管融合术(encephalomyosynangiosis，EMS)；3，脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术(encephaloduroarteriomyosynangiosis，EDAMS)；4，颅骨钻孔，硬脑膜和蛛网膜切开术；5，大网膜移植术。其中颞浅动脉－大脑中动脉搭桥术被认为是首选的有效的治疗方法。

　　儿童患者直接吻合难度较大，加之手术过程中需临时阻断大脑中动脉可能进一步加重脑缺血。故大多数学者采用由日本学者松岛善治先生1979年发明的EDAS间接吻合法，即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血，该法疗效肯定并发症少。

　　我院脑外科已开展烟雾病外科手术治疗，希望大家对儿童有脑缺血症状，成人有脑缺血或出血症状者可行颅脑MRA筛选，如是烟雾病可行DSA检查，确定分级，决定是否行外科手术治疗。